سامانه ثبت بیماران مبتلا به تالاسمی استان مازندران
ورود به سامانه

به سایت ثبت نام بیماران تالاسمی استان مازندران خوش آمدید.

برای اطلاعات بیشتر به سایت انجمن تالاسمی مازندران(www.mats.ir) مراجعه کنید.همان طور که می دانید تالاسمی یک کم خونی ارثی است که از والدین حامل ژن به فرزند منتقل می شود. عوامل محیطی مانند نوع تغذیه یا محل زندگی در بروز آن تاثیری ندارد. والدین یک ژن بیماری را دارند و به نام مینور شناخته می شوند. افراد مینور کم خون نیستند و علائم بیماری را ندارند اما اگر با فرد مینور دیگری ازدواج کنند ممکن است فرزند ماژور به دنیا بیاورند. برای پیش گیری توصیه میکنیم دو نفر مینور باهم ازدواج نکنند. اگر دو فرد مینور باهم ازدواج کنند با کمک آزمایش ژنتیک روی جنین میتوانند از سالم بودن فرزند خود مطمئن شوند. جنین های مبتلا را با رعایت شرایط شرعی و قانونی سقط می کنند. به این منظور باید قبل از بارداری آزمایش ژنتیک خاصی روی خون زن و شوهر انجام شود. تا معلوم گردد چه آزمایشی روی نمونه جنین باید انجام شود. سپس در اوایل دوران جنینی از پرزهای جفت نمونه گیری می شود و چنانچه جنین مبتلا بود اقدام به سقط میگردد. این نمونه گیری خطری برای جنین ندارد. اگر جنین مینور بود و یا سالم بود سقط انجام نمی شود بنابراین دو نفر مینور میتوانند فرزند سالم داشته باشند. اما باید حتما از خدمات ژنتیک استفاده کنند.

بیمارانی که دو ژن بیمار دارند به نام ماژور شناخته می شوند. شدت کم خونی در بیماران متفاوت هست. حتی در یک خانواده ممکن است بیماری کم خونی شدیدی را نشان دهد و خواهر یا برادرش بیماری خفیف تری داشته باشد. مبتلایان در زمان تولد مشکلی ندارند ولی از چند ماهگی دچار کمخونی و رنگ پریدگی میگردند. اختلال رشد پیدا میکنند و بدون درمان تغییر شکل در استخوان های صورت پدید می آید.

بعضی از بیماران ماژور کم خونی خفیف تری را دارند به این افراد تالاسمی اینترمدیا هم میگویند. بسیاری از این بیماران تزریق منظم خون نیاز ندارند. این بیماران نیز نیازمند مراجعه منظم مثلا هر 3 ماه یک بار به مرکز تالاسمی هستند چون این بیماران نیز نیاز به مراقبت دقیق دارند. بی توجهی به این مراقبت ها موجب بروز عوارض جدی میگردد. تغییرچهره پوکی استخوان سنگ کیسه صفرا مسمومیت آهن و خیلی عوارض دیگر در کمین این بیماران بوده که قابل پیشگیری و درمان هستند. بسیاری از این بیماران کپسول هیدروکسی اوره مصرف می کنند. این دارو باعث میشود هموگلوبین بیشتری پیدا کنند و راحت تر زندگی کنند. بسیاری از عوارض تالاسمی با هیدروکسی اوره کمتر می شود.

درمان در بیماران تالاسمی تزریق خون منظم و مکرر است تا رشد طبیعی کودک را تضمین کند و از تغییر چهره و شکل سر جلوگیری نماید. بیشتر بیماران هر ماه باید تزریق خون شوند. با تزریق خون مکرر در بدن بیمار آهن زیادی جمع میشود. مسمومیت شدید و طولانی با آهن باعث تیره شدن پوست و اختلالات غدد داخلی مثل دیابت و کم کاری تیروئید و......میگردد. به همین دلیل بیماران باید از حداقل یکی از داروهای دفع کننده آهن استفاده کنند.

اولین داروی دفع کننده آهن آمپول دفروکسامین است. این دارو با پمپ مخصوص و به شکل تزریق زیرپوستی در طول شب مصرف می شود. این دارو توسط یک کارخانه دارویی خارجی به نام نوارتیس و با نام تجارتی دسفرال موجود است. پس از گذشت 30 سال از تولید آن چند کارخانه ایرانی اقدام به تولید این دارو نموده اند . دسفوناک ساخت روناک دارو و اخیرا دفروکسیر ساخت کارخانه اکسیر به بازار آمده.

دومین داروی دفع کننده آهن به فرم قرص به نام دفریپرون و معروف به L1 است. فرم خارجی این قرص در ایران یافت نمی شود. تولید داخلی از کارخانه اوه سینا موجود است و مصرف می شود. این قرص هر 6 ساعت باید خورده شود.

سومین داروی دفع کننده آهن به نام اسورال ساخت کارخانه اسوه ایران و نوع خارجی به نام اکسجید تولید نوارتیس در ایران موجود است. این داروبه شکل قرص است اما پس از حل شدن در آب یا آب میوه و روزی یک باردر صبح ناشتا مصرف می شود. برای توضیح بیشتر می توانید به سایت انجمن تالاسمی (www.mats.ir) مراجعه کنید.

نکته مهم در مصرف دارو های دفع آهن این است که دارو به مقدار کافی و در تمام مدت شب و روز به بدن برسد تا از عوارض مضر آهن جلوگیری شود.

لازم است بیماران تالاسمیک به طور منظم به بیمارستان مراجعه کنند. در این مراجعات با پزشک خود صحبت میکنند . اگر آزمایشاتی برای آنها لازم است درخواست میگردد و بیماران با انجام آن در مراجعه بعدی از وضعیت جسمی خود اطلاعاتی میگیرند. اگر آزمایشات انجام نشود و پزشک آنرا نبیند نمی تواند توصیه های لازم برای تغذیه یا مصرف دارو را به بیمار ارائه نماید. در این صورت مشکلات بیماران بیشتر و گاه غیر قابل درمان میگردد. انجام آزمایش بدون مطالعه و بحث در مورد نتیجه آن فایده ای برای شما ندارد. لازم است خودتان به پزشک مراجعه کنید.

اولین صفحه شامل اطلاعات اجتماعی (اپیدمیولوژیک) شامل تاریخ ، محل تولد، بیمارستان محل مراجعه ، تحصیلات ، شغل ، وضعیت تاهل و نوع بیمه شما است. هر گاه تغییراتی در این اطلاعات پیدا شد از مسئول سایت در بخش تالاسمی بخواهید اطلاعات شما را تغییر دهد.

صفحه معاینات بالینی شامل وضعیت طحال ، کبد، تغییر استخوانی و رشد است. این صفحه باید هر 3 ماه به روز شود.

صفحه آزمایشات 3 ماهه در هر فصل حداقل یک بار پر می شود. معمولا در هر مراجعه آزمایش کامل خون درخواست میگردد. لازم است در هر فصل حداقل یک بار آزمایش های مربوط به کبد و همچنین مقدار ذخیره آهن (فریتین) ، کلسیم خون درخواست شود.

بعضی آزمایشات را باید حداقل سالی یک بار انجام دهید این آزمایشات در صفحه آزمایشات سالیانه ثبت می شوند. آزمایش عملکرد تیروئید از جمله این آزمایشات است. همینطور آزمایش تحمل قند که شامل یک قند خون ناشتا و یک قند خون 2 ساعت پس از نوشیدن محلول قند مخصوص است. این آزمایش از 14 سالگی به بعد و هر یک یا دوسال انجام می شود. آزمایشات ویروس شناسی هم سالیانه تکرار می شوند

بررسی تراکم استخوانی از 18 سالگی و هر سال انجام می شود.

ام آر آیT2* مخصوص قلب و کبد که در حال حاضر در مازندران قابل انجام نیست و باید به تهران مسافرت نمایید. انجام این آزمایش هم معمولا از 18 سالگی توصیه می شود و سالی یک بار واجب است.

از معاینات مهم دیگرمعاینه قلب و اکوکاردیوگرافی است که آنهم از حدود 18 سالگی و حداقل سالی یک بار انجام می گردد. اگر متخصص قلب صلاح ببیند به فواصل کمتری شما را معاینه و اکو میکند.

در صفحه درمان داروهایی که مرتبط با کنترل تالاسمی است لیست شده. ممکن است شما به دلیلی داروهای دیگری را هم مصرف می کنید که در این صفحه نیست.

دقت کنید که معمولا دارویی که برای دفع آهن و یا جبران کمبود های غدد برای شما شروع می شود دائمی است لذا از پزشک خود بخواهید برای شما نسخه بنویسد. بعضی درمان ها ممکن است برای مدت کوتاه لازم باشند ولی بیشتر داروهای شما برای همیشه باید تکرار شوند. اگر در این صفحه متوجه اشتباهی شدید به مسئول طرح در بیمارستان خود اطلاع دهید. مصرف قرص اسید فولیک و کلسیم وویتامین د برای همه بیماران تالاسمیک لازم است. تمام بیمارانی که طحالشان عمل شده باید همیشه آسپیرین مصرف کنند. آسپیرین بچه نوع mc (EC) توصیه می شود چون کمتر معده را اذیت می کند. آسپیرین را می توانید با غذا میل کنید.

سامانه در مورد انجام آزمایشات قلبی و تراکم استخوانی به طور هوشمند عمل میکند به این معنی که اگر بیش از یک سال از به روز شدن تاریخ این آزمایشات بگذرد به مسئول ثبت در بیمارستان اطلاع می دهد. همچنین پیشبینی شده که به تلفن همراه شما پیام بفرستد. این خدمت برای بیماران 18 ساله یا مسن تر در نظر گرفته شده.